依魯替尼治療巨球蛋白血癥的療效，巨球蛋白血癥即血中出現(xiàn)異常增多的lgM。巨球蛋白血癥有原發(fā)和繼發(fā)之分，原發(fā)性巨球蛋白血癥有遺傳傾向。今天，海得康依魯替尼直郵網(wǎng)小編就來(lái)說(shuō)一下依魯替尼對(duì)于治療巨球蛋白血癥有療效嗎。

患者接受依魯替尼之后，中位血清IgM水平從3520mg/分升降低至880mg/分升，中位血紅蛋白水平從10.5mg/分升增加至13.8mg/分升，骨髓損傷從60%降低至25%（所有的P<0.01）。達(dá)到至少最小緩解的中位時(shí)間為4周。總緩解率為90.5%，主要緩解率為73.0%；MYD88L265PCXCR4WT患者的這些比率是最高的（總緩解率100%，主要緩解率91.2%），MYD88L265PCXCR4WHIM患者總緩解率和主要緩解率分別為85.7%和61.9%，MYD88WTCXCR4WT患者分別為71.4%和28.6%。所有患者的2年無(wú)進(jìn)展生存率和總生存率分別為69.1%和95.2%。

≥2級(jí)的治療相關(guān)毒性反應(yīng)包括嗜中性粒細(xì)胞減少癥（22%）和血小板減少癥（14%），這些反應(yīng)在以前經(jīng)大量治療的患者中更加常見(jiàn)；術(shù)后出血（3%）；與魚肝油補(bǔ)品相關(guān)的鼻出血（3%）；與心律失常病史相關(guān)的心房顫動(dòng)（5%）。

依魯替尼療效高，可導(dǎo)致以前經(jīng)治療的瓦爾登斯特倫巨球蛋白血癥患者緩解持久且安全性好。MYD88和CXCR4突變影響患者對(duì)這種藥物的緩解。

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